Priones

Yo soy Jessica Alvarez, estudiante de Ciencias de la Tierra en la Facultad de Ciencias y agradezco a Elena por invitarme :D. Si les extraña que alguien que se dedica a las geociencias escriba sobre algo sobre biología y medicina, la respuesta está en que desde hace cinco años soporto a mi primita, que estudia medicina en la ESM del IPN y durante los últimos meses hemos descubierto el amor por la ciencia que explica cosas médicas. Si les interesa saber sobre los priones, les dejo un link de artículos, libros, revistas y artículos varios para matar el ocio (aunque eso sí, el enfoque es meramente médico): http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/

Seguramente todos hemos escuchado de los virus: que si están vivos o que si son muertos vivientes (verdaderos zombies, así les considero desde mi clase de Biodiversidad). Sin embargo, este pequeño texto les presentará algo aún más excéntrico (no, no hablo de geometría) que un virus, quizá el papá de todos los zombies: los priones.

 La hipótesis más aceptada de lo que es un “prion” fue primero descrita en 1967 por Griffith y detallada en 1982 por Stanley Prusiner (quién recibiría para 1997 el premio Nobel de Medicina por tal hecho), así, un prion es una partícula proteica infecciosa… ¿y?, bueno, pues lo impactante es que estos entes son sólo proteínas, sin ácidos nucléicos, sin “vida”.  Los priones se encuentran en la superficie de muchas células, particularmente de las neuronas. Cuando se introducen en células sanas, la proteína PrPC sufre un plegamiento que la convierte en la proteína patógena PrPSc (por scrapie, temblor que afectaba a ovejas durante el siglo XVIII).

Biología de los priones         

El gen PrP humano (PRNP) se halla en el cromosoma 20 y codifica para una proteína de 253 aminoácidos. La glicosilfosfatidilinositol (PrPC) es una glicoproteína fijada a la membrana celular de muchos mamíferos, cuya función celular exacta es aún desconocida. Ambas, PrPC y PrPSc comparten la misma secuencia de aminoácidos (estructura primaria), la diferencia radica en el plegamiento que sufre la última respecto a la forma celular de la primera y que la convierte en una proteína patógena.

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Enfermedades

Se proponen tres modos de infección: transmitido, heredado y por mutación espontánea. Las enfermedades causadas por priones se caracterizan por ser neurodegenerativas y afectan a animales y humanos. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), el kuru, el síndrome de Alpers, insomnio fatal familiar y el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) son trastornos que afectan a humanos, mientras la encefalopatía espongiforme bovina o enfermedad de las vacas locas, la enfermedad crónica en el ciervo y el alce y el scrapie en la oveja,  son típicos de animales.

Esas enfermedades tienen períodos de incubación largos (de meses a décadas) y rápida evolución una vez que los síntomas clínicos se manifiestan, por lo que en un principio, cuando no se sabía la causa de estas enfermedades, se creía que los priones eran virus, llamándoles “virus lentos”.  Cabe destacar que los priones no producen respuestas inflamatorias ni de anticuerpos, por lo que desarrollan una patología progresiva que lleva a la muerte.

*ROMERO Caballero, Raúl. Microbiología y parasitología humana: bases etiológicas de las enfermedades infecciosas y parasitarias, 3ª edición, México: Editorial Médica Panamericana, 2007, p. 350- 353.

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3 comentarios el “Priones

  1. Busque información cuando lei “paciente cero”, ahora, en la universidad estoy viendo priones a fondo y puedo decir que cada vez me intereso y asusto mas…jajaja
    saludos!

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